Miastenia Grave (MG)

La miastenia grave è una malattia autoimmune che colpisce i muscoli facendo perdere progressivamente tono e forza. Si verifica quando il sistema immunitario attacca i recettori per l’acetilcolina, sostanza che trasmette l’impulso dal motoneurone al muscolo ed è caratterizzata da un’anomala esauribilità muscolare, che migliora con il riposo.

Può essere interessato qualsiasi distretto muscolare: dai muscoli della motilità oculare a quelli del collo, del volto, del tronco e degli arti, compresi i muscoli della deglutizione e della respirazione. Non sono invece coinvolti né il muscolo cardiaco né la muscolatura liscia.


Cause

Le cause della reazione immunitaria della miastenia grave non sono note. Spesso, soprattutto negli adulti, la malattia è legata all’ingrossamento del timo o alla presenza di un tumore a carico di questo (timoma). E’ stata inoltre riscontrata una certa familiarità nella propensione alla malattia.


Sintomi

I sintomi tipici sono debolezza ed esauribilità muscolare: c’è un deficit di forza, solitamente più marcato la sera e aggravato dall’esercizio fisico.

Il distretto muscolare colpito varia da soggetto a soggetto e, nello stesso individuo, nell’arco della giornata: può determinare l’abbassamento delle palpebre (ptosi), visione doppia (diplopia), alterazione della mimica facciale, difficoltà a parlare (disfonia), a deglutire (disfagia). Nei casi più gravi vi è anche un coinvolgimento della muscolatura respiratoria.

La malattia presenta spesso fasi di remissione dei sintomi e fasi di riacutizzazione


Cure e terapia

  • Trattamento farmacologico: variabile a seconda del paziente, può basarsi su corticosteroidi, immunosoppressori, plasmaferesi, somministrazione di immunoglobuline.
  • Controllo periodico del timo, intervento di asportazione se necessario
  • Le forme più lievi (più spesso le oculari pure) possono guarire spontaneamente
  • Ventilazione meccanica non invasiva in caso di interessamento dei muscoli respiratori
  • Gestione delle secrezioni in accesso tramite esercizi di fisioterapia respiratoria e assistente tosse